Hemophilia, Chảy máu kéo dài

Hemophilia là một căn bệnh suốt đời. Nhưng với điều trị thích hợp và chăm sóc bản thân, hầu hết mọi người với hemophilia có thể duy trì một lối sống, hoạt động sản xuất.

Định nghĩa

Hemophilia là một rối loạn của hệ thống đông máu. Đông máu là một quá trình mà qua đó thay đổi máu – một chất lỏng vào một trạng thái rắn để ngăn chặn chảy máu.

Có một số loại bệnh hemophilia. Tất cả các loại có thể gây chảy máu kéo dài. Nếu có chảy máu và có một vết cắt, sẽ bị chảy máu trong một thời gian dài hơn so với nếu cầm máu bình thường. Vết cắt nhỏ thường không có nhiều vấn đề. Các mối quan tâm về sức khỏe hơn là chảy máu và chảy máu nội bộ sâu vào trong khớp.

Hemophilia là một căn bệnh suốt đời. Nhưng với điều trị thích hợp và chăm sóc bản thân, hầu hết mọi người với hemophilia có thể duy trì một lối sống, hoạt động sản xuất.

Các triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của chảy máu khác nhau tùy thuộc vào cách thiếu ở trong cục máu đông hình thành – các protein gọi là các yếu tố đông máu. Nếu mức độ yếu tố đông máu thiếu hụt là rất thấp, có thể bị chảy máu tự phát. Nếu mức độ thiếu hụt yếu tố đông máu một chút để tương đối thấp, có thể chảy máu sau khi phẫu thuật hoặc chấn thương.

Các triệu chứng của chảy máu tự phát có thể bao gồm:

Vết bầm tím sâu hặc lớn.

Đau khớp và sưng do chảy máu nội bộ.

Không giải thích được chảy máu hoặc bầm tím.

Máu trong nước tiểu hoặc phân.

Chảy máu kéo dài từ vết cắt hoặc thương tích, hoặc sau khi phẫu thuật hoặc nhổ răng.

Chảy máu cam không có nguyên nhân rõ ràng.

Tức khớp.

Khẩn cấp các dấu hiệu và triệu chứng của chảy máu có thể bao gồm:

Đột ngột đau, sưng, và ấm áp của các khớp lớn như đầu gối, khuỷu tay, hông và vai, và của các cơ bắp của tay và chân

Chảy máu sau chấn thương, đặc biệt là nếu có một dạng nặng của bệnh hemophilia.

Đau đớn, nhức đầu kéo dài.

Lặp đi lặp lại nôn.

Mệt mỏi.

Đau cổ.

Đôi mắt.

Trẻ em mắc bệnh hemophilia

Lúc đầu, vì tính di động hạn chế, một em bé với hemophilia thường sẽ không có nhiều vấn đề liên quan đến chảy máu. Nhưng khi em bé bắt đầu để di chuyển xung quanh, rơi xuống và chạm vào mọi thứ, vết bầm tím trên bề mặt có thể xảy ra. Điều này chảy máu vào mô mềm có thể trở thành thường xuyên hơn với các con năng động hơn.

Đến gặp bác sĩ khi

Nếu đang mang thai hoặc xem xét mang thai và có một lịch sử gia đình của bệnh hemophilia, nói chuyện với bác sĩ. Người đó có thể giới thiệu đến một chuyên gia di truyền học hoặc chuyên gia y tế trong các rối loạn chảy máu, những người có thể giúp xác định nếu là nguy cơ của hemophilia. Nếu là một người đã sinh, có thể để kiểm tra con trong suốt thai kỳ để xem liệu anh ta hoặc cô ta đã thừa hưởng điều kiện.

Nếu có một bé trai, chảy máu kéo dài cắt bao quy đầu, đây có thể là dấu hiệu đầu tiên của bệnh hemophilia. Người không cắt bao quy đầu, dễ bị bầm tím khi con trở nên di động có thể dẫn đến chẩn đoán. Tập đầu tiên của chảy máu thường xảy ra do thời gian một đứa trẻ được 2 tuổi. Nếu vết bầm tím dễ dàng, gặp bác sỹ.

Nguyên nhân

Đông máu liên quan đến hạt máu gọi là tiểu cầu và protein huyết tương procoagulant gọi là yếu tố đông máu. Các nguyên nhân gây chảy máu là thiếu của một trong những yếu tố đông máu. Các loại hình hemophilia phụ thuộc vào yếu tố đông máu thiếu:

Hemophilia A. Các loại phổ biến nhất, hemophilia A là do thiếu yếu tố đông máu VIII.

Hemophilia B. Đây là loại phổ biến nhất thứ hai là do thiếu yếu tố đông máu đủ IX.

Hemophilia C. Loại này rất hiếm ở Hoa Kỳ, và nó có một mô hình thừa kế khác nhau.

Nguyên nhân của nó là một thiếu XI yếu tố đông máu, và các triệu chứng thường nhẹ với loại hình hemophilia này.

Quá trình đông máu

Đông máu bắt đầu khi tiểu cầu dính vào mạch máu của thương tích. Một dòng thác của các phản ứng enzyme xảy ra để tạo ra một mạng lưới protein giống như bao quanh các tiểu cầu và giữ chúng tại chỗ (giai đoạn tiểu cầu) để tạo thành một cục máu đông (pha đông). Trong đợt này, mỗi yếu tố đông máu được chuyển đổi, lần lượt từ không hoạt động với một hình thức hoạt động.

Ba loại protein trong máu đóng một vai trò trong quá trình này:

Procoagulant protein. Những protein này giúp hình thành cục máu đông.

Chống đông protein. Những protein này ngăn chặn hình thành các cục máu đông.

Fibrinolytic protein. Những protein này giúp hòa tan cục máu đông đã hình thành.

Hemophilia kế thừa

Mọi người đều có hai nhiễm sắc thể giới tính, một từ bố mẹ. Nữ kế thừa một nhiễm sắc thể X từ mẹ và một nhiễm sắc thể X từ cha của mình. Phái nam kế thừa một nhiễm sắc thể X từ mẹ và một nhiễm sắc thể Y từ cha của mình.

Các gen là nguyên nhân gây bệnh hemophilia A hoặc B nằm trên nhiễm sắc thể X, vì vậy nó không thể được truyền từ cha sang con trai. Hemophilia A hoặc B hầu như luôn luôn xảy ra ở bé trai, và được truyền từ mẹ sang con thông qua một trong các gen của người mẹ. Hầu hết phụ nữ là những người có khiếm khuyết gen đơn giản chỉ là người vận chuyển và triển lãm, không có dấu hiệu hoặc triệu chứng của bệnh hemophilia. Nó cũng có thể cho ra hemophilia A hoặc B để xảy ra thông qua các đột biến gen tự phát.

Các gen là nguyên nhân gây chảy máu C có thể được truyền lại cho con cái của cha mẹ hoặc. Hemophilia C có thể xảy ra ở cả nam và nữ.

Các biến chứng

Các biến chứng có thể xảy ra từ bệnh hoặc từ việc điều trị cho căn bệnh này:

Nội chảy máu. Hemophilia có thể gây chảy máu cơ sâu dẫn đến sưng chân tay. Sưng có thể nhấn vào dây thần kinh và dẫn đến tê hoặc đau đớn. Điều này có thể dẫn đến một sự miễn cưỡng để sử dụng chi.

Thiệt hại cho khớp. Nội chảy máu cũng có thể gây áp lực lên và khớp bị hư hại. Đau đôi khi có thể nghiêm trọng, và có thể miễn cưỡng sử dụng một chi hoặc chuyển một phần.

Nếu chảy máu xảy ra thường xuyên và không nhận được điều trị đầy đủ, các kích thích có thể dẫn đến phá hủy khớp hoặc cho sự phát triển của viêm khớp.

Nhiễm trùng. Những người bị chảy máu có nhiều khả năng nhận được truyền máu và có nguy cơ nhận được các sản phẩm máu bị nhiễm độc. Cho đến giữa thập niên 1980, nó đã được phổ biến cho những người có chảy máu bị nhiễm virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV) hoặc bị viêm gan thông qua các sản phẩm máu bị nhiễm độc. Kể từ đó, các sản phẩm máu an toàn hơn nhiều bởi vì các bước thực hiện để cung cấp máu hiến tặng. Nguy cơ lây nhiễm thông qua các sản phẩm máu cũng đã giảm đáng kể từ việc giới thiệu sản phẩm biến đổi gen được gọi là tái tổ hợp các yếu tố đông máu được miễn nhiễm. Tuy nhiên, nó vẫn có thể cho những người dựa vào các sản phẩm máu hợp đồng các bệnh khác. Nếu có chảy máu, hãy xem xét nhận được chủng ngừa chống viêm gan A và B.

Phản ứng bất lợi – yếu tố đông máu điều trị. Một số người bị hemophilia phát triển protein trong máu của họ mà bất hoạt các yếu tố đông máu được sử dụng để điều trị chảy máu.

Các xét nghiệm và chẩn đoán

Đối với người có tiền sử gia đình của bệnh hemophilia, có thể để thử nghiệm các bào thai trong thai kỳ để xác định xem nó có bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này.

Phân tích mẫu máu của trẻ em hoặc người lớn có thể cho thấy sự thiếu hụt của một yếu tố đông máu. Đôi khi, chảy máu nhẹ là không được chẩn đoán cho đến khi một người đã trải qua phẫu thuật và kết quả chảy máu quá nhiều.

Phương pháp điều trị và thuốc

Trong khi không có chữa bệnh cho bệnh hemophilia, hầu hết những người bị bệnh này có thể có cuộc sống khá bình thường.

Hemophilia điều trị khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng này:

Hemophilia A nhẹ. Điều trị có thể bao gồm tiêm chậm của desmopressin hormone (DDAVP) vào tĩnh mạch để kích thích một bản phát hành của yếu tố đông máu nhiều hơn để cầm máu. Thỉnh thoảng, desmopressin được đưa ra như một mũi thuốc.

Trung bình đến nặng hemophilia A hoặc chảy máu B. Chảy máu có thể dừng lại chỉ sau khi truyền yếu tố đông máu có nguồn gốc từ máu người hiến tặng hoặc từ các sản phẩm biến đổi gen được gọi là tái tổ hợp các yếu tố đông máu. Truyền lặp đi lặp lại có thể cần thiết nếu chảy máu nghiêm trọng.

Hemophilia C. Truyền Plasma là cần thiết để cầm máu.

Thường xuyên, truyền dự phòng của một yếu tố đông máu hai hoặc ba lần một tuần có thể giúp ngăn ngừa chảy máu. Cách tiếp cận này có thể làm giảm thời gian trong bệnh viện và đi từ công việc, gia đình hoặc trường học, và hạn chế tác dụng phụ như thiệt hại cho khớp. Bác sĩ hoặc bác sĩ của trẻ có thể đào tạo thực hiện truyền của desmopressin hoặc của các yếu tố đông máu trong công việc, gia đình hoặc trường học.

Nếu nội chảy máu đã hư hại khớp, vật lý trị liệu có thể giúp họ hoạt động tốt hơn. Trị liệu có thể bảo quản di động của họ và giúp ngăn ngừa khớp cứng hoặc bị biến dạng. Trong trường hợp lặp đi lặp lại những cơn xuất huyết nội bộ đã bị hư hỏng hoặc phá hủy các khớp xương, khớp nhân tạo có thể cần thiết.

Đối với vết cắt nhỏ

Nếu bạn hoặc con, những trải nghiệm một vết cắt nhỏ hoặc cạo, bằng cách sử dụng áp lực và băng thường sẽ chăm sóc vết thương. Đối với khu vực nhỏ chảy máu dưới da, sử dụng một gói băng.

Phong cách sống và biện pháp khắc phục

Các bước này có thể giúp tránh chảy máu quá nhiều và bảo vệ các khớp xương:
Tập thể dục thường xuyên. Các hoạt động như bơi lội, cưỡi xe đạp và đi bộ có thể xây dựng cơ bắp trong khi bảo vệ khớp. Liên hệ với thể thao – như khúc côn cầu, bóng đá hoặc vật – không an toàn cho những người có bệnh hemophilia.

Tránh một số thuốc. Loại thuốc có thể làm nặng thêm xuất huyết bao gồm aspirin và các thuốc chống viêm không steroid (Advil, Motrin…). Thay vào đó, sử dụng acetaminophen (Tylenol…), là một thay thế an toàn cho giảm đau nhẹ. Ngoài ra, tránh một số loại thuốc làm loãng máu như heparin và warfarin (Coumadin), trong đó ngăn ngừa máu đông máu. Bổ sung một số thảo dược cũng chứa các thành phần có thể gây chảy máu nếu có chảy máu. Nói chuyện với bác sĩ trước khi dùng bất kỳ thảo dược bổ sung mới.

Thực hành tốt vệ sinh răng miệng. Điều này có thể giúp ngăn ngừa sự cần thiết phải nhổ răng, có thể dẫn đến chảy máu quá nhiều.

Bảo vệ con khỏi bị thương tích có thể gây chảy máu. Nếu con có chảy máu, hỏi bác sĩ để được hướng dẫn rằng sẽ giúp con ở lại hoạt động trong khi tránh chấn thương. Đệm đầu gối, tấm lót khuỷu tay, mũ bảo hiểm và dây đai an toàn, tất cả có thể giúp ngăn ngừa chấn thương do té ngã, tai nạn khác. Ngoài ra, giữ cho đồ nội thất với các góc sắc nét và giữ những vật bén trong tiếp cận.

Đối phó và hỗ trợ

Lấy một chiếc vòng tay y tế cảnh báo cho bạn hoặc con và chắc chắn nó đeo ở tất cả các lần. Vòng đeo tay này cho phép nhân viên y tế biết rằng bị chảy máu và loại yếu tố đông máu đó là tốt nhất trong trường hợp khẩn cấp.

Những thủ thuật có thể giúp đối phó với hemophilia:

Đăng ký vào một trung tâm điều trị được chỉ định hemophilia. Trung tâm điều trị hemophilia có một lượng lớn các chuyên gia tại các trung tâm này có thể làm việc với bạn và bác sĩ gia đình để tạo ra các hướng dẫn cá nhân để quản lý chảy máu và giảm nguy cơ biến chứng. Các trung tâm này còn cung cấp các dịch vụ hỗ trợ, bao gồm giáo dục cho bạn và gia đình. Hãy hỏi bác sĩ hoặc kiểm tra các Trung tâm kiểm soát dịch bệnh (CDC) cho một danh sách các trung tâm.

Nói chuyện với nhân viên tư vấn. Nếu em bé có chảy máu, có thể quan tâm đến nổi bật sự cân bằng giữa việc giữ trẻ an toàn và đáng khích lệ trong hoạt động bình thường nhiều càng tốt. Một nhân viên xã hội hoặc nhà trị liệu với kiến thức về chảy máu có thể giúp đối phó với nỗi sợ hãi và xác định các giới hạn tối thiểu cần thiết cho con mình. Hãy hỏi bác sĩ để giới thiệu một chuyên gia sức khỏe tâm thần hoặc một nhóm hỗ trợ có thể giúp.

Hãy để mọi người biết. Hãy chắc chắn để thông báo cho bất cứ ai chăm sóc con – người giữ trẻ con, công nhân tại trung tâm chăm sóc trẻ em, người thân, bạn bè và giáo viên – về tình trạng của con mình. Bởi vì nó cũng OK để cho con tham gia vào các tổ chức thể thao không va chạm, hãy chắc chắn để cho huấn luyện viên biết.

An ủi. Giữ bình tĩnh và trấn an trẻ trong thời gian tiêm và truyền. Khuyến khích và khen ngợi trẻ khi điều trị xong.

Bài này đã được đăng trong BỆNH Ở NƠI KHÁC. Đánh dấu đường dẫn tĩnh.

Phản hồi đã bị đóng.